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Ein 34-jähriger männlicher Patient stellte sich zur Abklärung einer seit dem 9. Lebensjahr bestehenden und im letzten Jahr rasch progredienten Visusminderung beider Augen bei uns vor. Er beschrieb eine subjektiv zunehmende, im Spiegel für ihn selbst sichtbare, weißliche Trübung in der Pupille beidseits und eine starke Blendempfindlichkeit. Nebenbefundlich gab er rezidivierende Konjunktivitiden und morgens verklebte Lider an. Eine Allergie auf Gräserpollen und eine Unverträglichkeit auf Alkohol sowie mehrere Lebensmittel seien ebenfalls bekannt.
Zusätzlich leidet der Patient an stark ausgeprägtem atopischem Ekzem. Dieses wurde nie systemisch, sondern nur bei Bedarf mit kortisonhaltiger Salbe therapiert.
Bilaterale stromale Hornhauttrübungen sind für den Augenarzt eine differenzialdiagnostische Herausforderung. Im folgenden Beitrag werden 2 Patieninnen (30 und 36 Jahre) mit unterschiedlich stark ausgeprägter stromaler diffuser Hornhauttrübung vorgestellt. Patientin 1 war kleinwüchsig (114 cm) und Patientin 2 normal groß (172 cm). Beide Patientinnen wiesen veränderte Gelenkstrukturen an Hand und Fußgelenken sowie diffuse stromale Hornhauttrübungen auf. Des Weiteren lagen eine Mitral- und Aorteninsuffizienz (Patientin 1) bzw. eine Aorteninsuffizienz (Patientin 2) vor. Die stromalen diffusen Hornhauttrübungen ließen im Zusammenhang mit den Gelenkveränderungen ein Scheie-Syndrom vermuten. Therapeutisch ist bei Patienten mit Visusminderung eine (lamelläre) Keratoplastik sinnvoll.